Monet ihmiset, joilla on G6PD-puutos, elävät elämänsä oireettomasti. Altistuminen joillekin tietyille elintarvikkeille tai aineille voi kuitenkin aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, jotka voivat olla hengenvaarallisia, jos niitä jätetään käsittelemättä. Onneksi G6PD-ruokaluettelon rajoitettuja tuotteita on vähän ja G6PD-ruokavalion noudattaminen on helppoa. Helpoimmin saatavana oleva ruoka, jota ihmisten, joilta puuttuu G6PD-entsyymi, tulisi välttää, on fava-pavut. Favapapuissa oleva yhdiste voi aiheuttaa hemolyyttisen anemian ihmisillä, joilla on G6PD-puutos. Lääkärisi kanssa puhuminen oireiden alkaessa voi estää sivuvaikutusten pahenemisen.
Yleiskatsaus G6PD-puutteesta
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi tai G6PD on entsyymi, joka auttaa punasolujen toimintaa. Tämä entsyymi vähentää oksidatiivista stressiä, joka aiheuttaa punasolujen hajoamista. Ihmiset, joilla ei ole G6PD: tä, voivat kärsiä tyypillisestä anemiasta, jota kutsutaan favismiksi, tai hemolyyttistä anemiaa, kun ne altistetaan tietyille ruuille. Hemolyysis on lääketieteellinen termi punasolujen tuhoamiseksi. Hemolyysi tapahtuu paljon nopeammin, kun ihmiset, joilla on G6PD-puute, kuluttavat tietyn laukaisevan aineen, jota esiintyy joissakin kasveissa.
G6PD-puutoksen oireita ei esiinny yksilöillä, ellei he ole alttiina näille kemikaaleille, vaikka infektiot ja stressi voivat myös vaikuttaa punasoluihin. G6PD on geneettinen sairaus, joka liittyy X-kromosomiin. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla ja on yleisempi Välimerellä, Lähi-idässä ja Afrikassa.
Hemolyyttinen anemia G6PD-potilailla
Hemolyyttinen anemia on tila, joka ilmenee, kun kehosta puuttuu riittävä määrä punasoluja, koska solut tuhoutuvat normaalia nopeammin. Hemolyyttisen anemian oireita ovat hengenahdistus, nopea syke, vaalea iho ja tumma virtsa. Ajan myötä G6PD-puutteellisilla potilailla voi kehittyä suurentunut perna, keltaisuus ja ihon haavaumat, jos niitä jätetään käsittelemättä jatkuvalla altistumisella laukaiseville. Anemialla voi myös olla useita vaikutuksia sydän- ja verisuonijärjestelmään, koska punasolujen määrä on vähentynyt.
Vältettävät G6PD-puutteet
Avain G6PD-puutosruokavalioon on käynnistävien ruokien välttäminen. Tärkein vältettävä ruoka on favapavut. Minkä tahansa favapavun kasvin osan kulutus voi aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa G6PD-puutteellisissa yksilöissä, mukaan lukien favapavun kasvin siitepölyn hengittäminen. Potilaiden on noudatettava varovaisuutta gluteenittomien jauhojen ja gluteenittomista jauhoista valmistettujen tuotteiden suhteen, koska ne voivat sisältää fava-papujauhoja.
Koska fava-pavut kuuluvat palkokasvien perheeseen, potilaita voidaan myös kehottaa rajoittamaan tai välttämään muiden palkokasvien käyttöä. Ennen hemolyyttisen anemian puhkeamista fava-papujen kulutus voi aiheuttaa myös muita akuutteja oireita, kuten päänsärkyä, huimausta, pahoinvointia ja oksentelua G6PD-puutteellisissa henkilöissä.
Karvaisten melonituotteiden välttäminen
Kurpitsamainen katkera meloni on toinen G6PD: n kielletty ruoka, ja sitä tulisi myös välttää. Tämän trooppisen viiniköynnöksen hedelmät ovat kurkkuperheen jäseniä, mutta ne sisältävät saman yhdisteen, jota löytyy favapavuista, mikä voi aiheuttaa hemolyysin.
Hedelmien katkeran maun takia niitä ei yleensä syödä, mutta katkerasta melonista valmistettuja lisäravinteita käytetään diabeteksen hoitoon Aasiassa, Itä-Afrikassa ja Etelä-Amerikassa. Katkera meloni sisältää polypeptidiä, joka toimii kuin insuliini alentamaan verensokeria.
Askorbiinihapon täydennys
Vuoden 2017 tapaustutkimuksessa, joka julkaistiin Case Reports in Medicine -sivustolla, tutkittiin, että suuret C-vitamiiniannokset voivat aiheuttaa hemolyysiä G6PD-puutteellisissa potilaissa. Suuret askorbiinihapon annokset eivät vain tuhoa punasoluja G6PD-potilailla, vaan voivat myös häiritä jäljellä olevien punasolujen toimintaa.
Lääkärit suosittelevat tai määräävät suuria C-vitamiiniannoksia potilaille, joilla on korkea verenpaine, syöpä, niveltulehdus ja muut krooniset sairaudet. Vaikka kirjoittajat eivät varoittaneet potilaita sitrushedelmien tai muiden C-vitamiinia sisältävien elintarvikkeiden syömisestä, askorbiinihappolääkkeitä käytettäessä on noudatettava varovaisuutta.
G6PD-puute ja diabetes
Vuonna 2014 julkaistussa brasilialaisessa tutkimuksessa tutkittiin diabeteksen esiintyvyyttä G6PD-potilaiden keskuudessa. Ihmisillä, joilla oli G6PD-puutos, oli todennäköisemmin normaalia korkeampi paasto-glukoositaso kuin ihmisillä, joilla ei ollut puutosta.
Niistä 140 ihmisestä, jotka testasivat normaaleja glukoosin paastoa, 82 prosentilla oli normaali G6PD, verrattuna vain 17, 9 prosenttiin G6PD-puutteellisista henkilöistä. G6PD-normaaleiden henkilöiden osuus oli 29, 3 prosenttia 58 ihmisestä, joilla oli kohonnut glukoositaso, kun taas G6PD-puutteellisten henkilöiden osuus oli 70, 7 prosenttia ihmisistä, jotka kuuluivat korkean glukoosin luokkaan. Nämä havainnot viittaavat siihen, että G6PD-vajavaiset ihmiset voivat hyötyä ruokavalion noudattamisesta, jonka tarkoituksena on hallita korkeaa verensokeria ja estää diabeteksen puhkeaminen.
