Valiini ja glutamiinihappo ovat aminohappoja, joilla on hyvin erilaiset rakenteet ja ominaisuudet. Ne ovat molemmat proteiinien rakennuspalikoita, ja joskus DNA: n mutaatiot voivat aiheuttaa toisen korvaamisen toisillaan. Tämä voi johtaa vakaviin häiriöihin, joista tunnetuimpia kutsutaan sirppisoluanemiaksi.
Valiini ja glutamiinihappo
Aminohapoilla on hyvin samanlaisia rakenteita pisteeseen saakka, mutta jokaisella aminohappotyypillä - joita on 20 yleistä lajiketta - on ainutlaatuinen sivuketju, joka määrittää sen ominaisuudet proteiineissa. Valine-sivuketju koostuu kokonaan hiilestä ja vedystä, kun taas glutamiinihapon sivuketjussa on myös happea ja se on hapan. Valiini- ja glutamiinihappo-sivuketjujen suuret erot tarkoittavat, että ne käyttäytyvät proteiinissa hyvin eri tavalla.
korvaaminen
Yhden aminohapon korvaaminen toisella tapahtuu tyypillisesti mutaatiollasi DNA: llesi - deoksiribonukleiinihapolle - joka on geneettinen materiaali, jonka perit vanhemmiltasi ja jolla on jokaisessa solun ytimessä. DNA sisältää "koodin", jota solut käyttävät proteiinien valmistukseen; Jos saat mutatoitunutta DNA: ta vanhemmiltasi, DNA: nne sisältää väärää tietoa ja proteiinit, jotka teet siitä DNA-osasta, ovat viallisia, selittää tohtori Lauralee Sherwood kirjassaan "Ihmisen fysiologia".
mahdollinen
Joillakin proteiinien substituutioilla ei ole paljon eroa toiminnassa - tämä on todennäköisimmin totta, kun yksi aminohappo on korvattu hyvin samanlaisella -, mutta valiinin korvaaminen glutamiinihapolla on erittäin vakava, koska ne ovat hyvin erilaisia ominaisuuksia. Proteiinit pidetään kolmiulotteisessa muodossa, joka antaa heille kykynsä toimia aminohappojen välisten vuorovaikutusten perusteella. Glutamiinihapolla on negatiivinen varaus, jonka avulla se tarttuu positiivisesti varautuneisiin aminohapoihin pitäen proteiinin muodon. Valiini ei voi pysyä positiivisesti varautuneissa aminohapoissa, joten proteiinia, jolla on tämä substituutio, ei muokata oikein.
Sirppisoluanemia
Sirppisoluanemia johtuu valiinin korvaamisesta glutamiinihapolla. Kemisti Linus Pauling totesi ensin, että se oli seurausta hemoglobiiniproteiinin mutaatiosta. Hemoglobiini kuljettaa happea keuhkoista kudoksiin; Jos DNA: ssa on mutaatio, joka koodaa proteiinia, se ei pysty kuljettamaan happea yhtä tehokkaasti ja johtaa vääristyneisiin punasoluihin, selittää Drs. Reginald Garrett ja Charles Grisham kirjassaan "Biokemia".
